Центр формирования здорового образа жизни города Астаны
Показать меню

Синдром бабочки: что скрывается за этим названием?

22-12-2017, 10:42 200 0 комментариев
Синдром бабочки: что скрывается за этим названием?
Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) включает в себя целую группу заболеваний (более 30 форм), которые объединены одним названием. Общий признак этих болезней – появление на коже пузырей при малейшей механической травме. БЭ еще называют синдром бабочки, т.к. кожный покров у больных детей отличается чрезмерной хрупкостью и уязвимостью (у бабочки легко повредить крылья – прим. автора). Назвать болезнь этим термином предложил немецкий врач-дерматолог Генрих Кёбнер.

В норме слои кожи человека скрепляются между собой различными по составу веществами. В основе развития БЭ лежит дефект крепления между эпидермисом (поверхностный сой кожи) и дермой (более глубокий слой). Известно множество разновидностей заболевания. Основным симптомом при любой форме БЭ является возникновение пузырей в ответ на незначительную травму. Кожные проявления при БЭ. Первичные проявления:

- пузыри и эрозии;
- милии (белые узелки);
- дистрофия или отсутствие ногтей;
- алопеция (облысение);
- грануляционная ткань (влажные, красные рыхлые бляшки с тенденцией к кровоточивости, возникают в околоносовой области);
- врожденная аплазия кожи (отсутствие кожи);
- ладонно-подошвенная кератодермия (мазолеподобные повреждения);
- пятнистая пигментация, невусы.

Вторичные проявления: атрофия, рубцы, аномалии пигментации, контрактуры (сращение пальцев рук и ног по типу «варежки»), рак.

БЭ присущи также офтальмологические, желудочно-кишечные, отоларингологические проявления, заболевания ротовой полости, зуд и прочие осложнения. Поэтому для его диагностики привлекают терапевта, гастроэнтеролога, гематолога, кардиолога, хирурга, стоматолога, окулиста, ЛОР-врача, онколога.

БЭ передается по наследству, и связан с мутациями генов. Сегодня существует пренатальная (предродовая) диагностика БЭ. В 10-14 недель выполняется хориоцентез (биопсия хориона) и определяется наличие генетического дефекта у плода. Такая диагностика показана семейным парам, у которых уже есть больной малыш, или при подтвержденном заболевании одного из родителей.

Диагноз БЭ ставится на основании жалоб, общего осмотра пациента и подтверждается лабораторными исследованиями. В лаборатории проводят гистологическое исследование участка кожи, взятого из места повреждения, где находится свежий пузырь. Биопсия кожи является первичным методом лабораторной диагностики БЭ. Биоптат кожи можно исследовать различными методами, оптимальным является непрямой иммунофлюоресцентный метод.

Генетическая диагностика позволяет выявить мутации, наблюдаемые у пациента с БЭ, и является обязательным при определении типа и локализации мутации, а также типа наследования заболевания. В настоящее время генетический анализ является методом, достоверно подтверждающим диагноз.

Специфической терапии при БЭ не разработано, но ученые ищут методы лечения БЭ.
Уход за больным ребенком задача не простая, требует средств и сил. Каждая перевязка причиняет больному сильную боль. В настоящее время разработан специальный перевязочный материал для детей с БЭ, он мягкий и не травмирует кожные покровы. Лечение включает в себя:
- обработку пузырей и язв;
- предупреждение новых высыпаний;
- ликвидацию и уменьшение интенсивности не кожных симптомов;
- улучшение качества жизни пациента.

Рекомендации по уходу. Режим дня охранительный, ограничить физические нагрузки, которые повышают потоотделение, резкие движения и травмоопасные ситуации. Пища должна быть протертой, не холодной и не горячей, без приправ и специй, богата белками, углеводами, жирами, витаминами, минералами - организму требуется строительный материал для заживления эрозий, содержать много жидкости (раневые участки кожи теряют тканевую влагу). Одежда и обувь должна быть свободной, не натирать и не стягивать кожу. Нательное белье нужно надевать швами наружу.

По официальным данным сейчас в Казахстане проживают 56 человек с БЭ, из них мальчиков 24 и 32 девочки. Возраст детей варьируется от года до семи лет. В августе 2017 года в стране был создан «Благотворительный Фонд «Дети БАБОЧКИ «Казахстан». Его основная цель - благотворительная и социальная деятельность, направленная на улучшение морально-психологического состояния граждан, а также всестороннюю поддержку и содействие больным с БЭ.
0 | комментариев
Добавить свой комментарий:
Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
  • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
    heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
    winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
    worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
    expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
    disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
    joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
    sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
    neutral_faceno_mouthinnocent
Это код:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Введите сюда:
Прикрепление населения к поликлиникам
Прикрепление населения к поликлиникам